● 病例概要 ●
一名三十来岁、面色苍白的男性患者被家属搀扶来到诊室，呼吸急促，话语中带着紧张：“医生，我一直在吐血。”医生立即敏感地意识到这不是一个普通病患，一边打量着患者，一边安慰道：“别急，慢慢说，从什么时候开始的？吐了多少？”患者边喘息边断断续续道出病情：“3天前开始的，先是咳嗽，咳黄痰，当天中午吐过一口血，没在意，当时也没去看病。昨天中午又吐了，鲜血，有血块，就到家附近医院看病，验了血、拍了CT、挂了水。但是还没好，今天还在吐血，加起来有一碗了。”医生接着问：“吐血时有没有伴随咳嗽？有没有混着食物残渣？有没有恶心、腹部不适？以前有相同情况发生过吗？有胃病或肝病吗？”患者回答：“吐血时想咳嗽，咳嗽之后就吐出血来，没看到食物残渣，没有恶心、腹部不适，以前从没发生过这种情况，也没有胃病、肝病。”医生又问：“最近一段时间总有咳嗽及咳痰吗？有发热吗？”患者想了想说：“是的，最近有一年多经常咳嗽，痰多也黄，没有发热，以为是吸烟多的原因，自己没当回事。”
图1 外院 CT 提示支气管扩张伴感染
医生翻开之前医院的就诊记录：心率90次/分，血压137/80mmHg，SpO295%，血常规示“白细胞9.61×109/L，中性粒细胞63%，血红蛋白123g/L”，肾功能、凝血功能及 D-二聚体未见明显异常，胸部CT示“两肺支气管扩张伴感染，两肺多发肺泡渗出”（图1），曾予以美洛西林舒巴坦抗感染，垂体后叶素、酚磺乙胺、氨甲环酸、蛇毒血凝酶等治疗。医生有了大致的判断：这是一名支气管扩张伴咯血的患者，24小时咯血200～300mL，有大咯血的可能！再仔细观察患者，呼吸急促，动则加重，于是嘱护士检查心电、血压、脉搏血氧饱和度。听诊双下肺可及湿啰音。监护仪显示：心率120次/分，血压145/86mmHg，SpO292%。医生立即做出了处理意见：吸氧，做血气分析、血常规、心电图，并电话通知呼吸科、重症医学科急会诊。很快检查结果回报了，血常规：白细胞10.3×109/L，中性粒细胞84%，血红蛋白115g/L。吸氧2L/min下血气分析：pH7.41，PaO265mmHg，PaCO229mmHg，BE-4mmol/L，Lac1.4mmol/L。
十分钟后，呼吸科和重症医学科医生来到急诊室，见患者紧张不安，蜷坐在推床上，全身出汗，呼吸短促，便迅速与急诊医生沟通了患者的发病情况，阅读了外院的胸部CT。呼吸科医生建议CTA检查，以进一 步明确出血位置，并排查肺部其他疾病。重症医学科医生看了血气分析，认为患者已出现低氧血症，且为持续咯血状态，有大咯血窒息的可能，建议收住ICU。与家属充分沟通了病情，决定行肺部 CTA 后收住ICU。
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本书介绍链接：北京协和医院呼吸与危重症医学专科医师培训精要
入ICU时，患者端坐位，烦躁不安，呼吸急促，口唇发绀，鼻导管吸氧5L/min，SpO292%，双肺散在湿啰音，心率120次/分，血压145/87mmHg，四肢末梢湿冷。动脉血气分析：pH7.43，PaO289mmHg，PaCO228mmHg，Lac2.8mmol/L。●答：咯血是指喉及喉以下呼吸道或肺组织出血经口咯出的一种临床症状。它不仅是呼吸系统疾病的常见表现，也可由循环系统疾病或全身性疾病而引起。该患者口中吐血时伴有咳嗽，随即出现咳血，色鲜红、混有血凝块，无食物残渣，无上腹部不适，不伴恶心，既往无胃病、肝病史，胸部CT提示支气管扩张，故考虑为咯血。●答：常根据患者咯血量的多少，将其分为少量咯血、中量咯血和大量咯血，但国内外尚无统一的界定标准，通常认为24小时咯血量少于100mL者为少量咯血，24小时咯血量100～500mL者为中量咯血，24小时咯血量大于500mL或一次咯血量大于200mL者为大量咯血。发生大咯血时可导致窒息，未控制的大咯血患者病死率超过50%。CT血管造影可提供帮助，CT 累及范围与出血量及临床严重程度有关。通常累及超过3个肺叶，在24～48小时可发生200mL以上的出血，即使患者没有咳出大量血液也需要干预治疗。该患者24小时咯血量约200mL，虽属中等量咯血，但患者持续咯血未有改善，并已出现氧合障碍，应警惕大咯血、窒息的发生。●答：咯血一旦被确定，须进一步探究病因以便及时给予相应治疗。咯血的原因可通过伴随症状进行初步鉴别（表2）。某些特殊病原体感染还可以通过仔细观察咯血的颜色及性状进行鉴别。如支气管扩张、肺结核、肺脓肿、支气管内膜结核、出血性疾病咯血颜色鲜红；肺炎球菌肺炎咳铁锈色痰，肺炎克雷伯杆菌肺炎咳砖红色胶冻状痰；烂桃样血痰为肺卫氏并殖吸虫最典型的特征；肺阿米巴病可见棕褐色脓血样痰。该患者反复咳嗽、咳黏痰，加重3日，伴咯鲜红色血液，量较多并混有血凝块，符合支气管扩张伴咯血表现。同时CT排除了肺癌、肺结核、肺脓肿、肺栓塞、血管夹层等其他疾病。进一步可行心电图、心肌酶、BNP等检查以排除急性左心衰竭等循环系统疾病。●答：支气管扩张是指各种原因导致的支气管树永久异常扩张，通常表现为柱状、囊状、静脉曲张等。其特点是由于气道防御机制受损而反复发生的细菌感染和气道慢性炎症。临床常见症状是持续或反复咳嗽、咳痰，咳黏液脓性或脓性痰，有时伴有咯血。大咯血是支气管扩张症致命的并发症。诊断主要依据既往病史、临床表现、实验室检查及影像学检查：①幼年有诱发支气管扩张的呼吸道感染史，如麻疹、百日咳、流行性感冒后肺炎病史或肺结核病史等；②出现长期慢性咳嗽、咳脓痰或反复咯血症状；③体检肺部听诊有固定性、持久不变的湿啰音，杵状指（趾）；④X线检查示肺纹理增多、增粗，排列紊乱，其中可见到卷发状阴影，并发感染时出现小液平，CT典型表现为“轨道征”、“戒指征”或“葡萄征”。确诊有赖于胸部 HRCT。主要表现为支气管内径与其伴行动脉直径比例的变化。直接征象有：支气管管径扩大，印戒征，双轨征，支气管不变细，周围支气管征。典型支气管扩张症CT影像见图2。此外还可见间接征象：支气管管壁增厚，黏液充盈支气管，马赛克灌注征，空气潴留，支气管动脉扩张。注：支扩的 HRCT影像学直接征象包括以下五种表现，支气管管径扩大（A）、印戒征（垂直方向支气管，B），双轨征（水平方向支气管，C）、支气管不变细（D）以及可见周围性气道（E）。该患者支气管扩张诊断依据：①反复咳嗽、咳黄脓痰一年余，加重伴咯血3日。②双下肺可及湿啰音。③胸部CT提示左侧舌段支气管扩张表现。问题 5 咯血时需要明确出血部位吗？需要进行哪些实验室及辅助检查？●答：咯血的精确定位对治疗至关重要。当大咯血引起窒息时，呼吸道的简单选择性保护只能在知道出血的一侧时进行。只要病情允许，不管出血部位是否明确，都应争取胸部CTA检查（图3），以便了解原发病灶与出血部位的关系，发现肺部病变（如肺结核、肺炎、肺脓肿、肺部肿瘤、慢性支气管炎、尘肺等），且其对心脏及肺门血管重叠的病灶及局部微小病灶具有独特的优势。
A.横断层显示肺出血灶；B.显示供血支气管动脉起内乳动脉，扩张迂曲呈蚓状；C.CTA三维重建显示肺内畸形血管支气管镜检查可用于咯血原因不明或经内科保守治疗止血效果不佳者，旨在明确出血部位，并直接于局部予止血治疗，必要时经支气管镜施行活组织检查、分泌物吸取、防污染毛刷采样、支气管肺泡灌洗等，以便经病原学、细胞学、组织学和免疫学分析而明确病因。●答：患者目前需紧急处理的情况为咯血，虽为中等量咯血，但持续咯血未有改善，且已出现氧合障碍，应警惕大咯血及窒息发生，故应按大咯血治疗。（3）保证气道通畅，应取左侧卧位，呼吸困难时也可取半卧位，鼓励患者将血咳出。禁用吗啡等中枢性镇咳药。（5）安抚患者，缓解其紧张情绪，必要时给予浅镇静治疗。（1）垂体后叶素：为治疗大咯血的首选药物。具有收缩肺小动脉的作用，减少肺血流量，降低肺循环压力。一般静脉注射3～5分钟起效，维持20～30分钟。用法：垂体后叶素5～10U加入5%葡萄糖注射液20mL中10分钟缓慢注射，继之以10～20U加入生理盐水或5%葡萄糖注射液250mL后以0.2～0.4U/min速度静脉滴注。用药期间观察患者有无头痛、面色苍白、出汗、心悸、胸闷、腹痛、血压升高等不良反应。对患有冠心病、高血压、肺心病者及妊娠妇女忌用。（2）酚妥拉明：为α受体阻滞剂，直接舒张血管平滑肌，通过扩张肺血管，降低肺动脉压及肺毛细血管楔压；同时体循环血管阻力下降，回心血量减少，造成肺动脉和支气管动脉压力降低，达到止血目的。通常以10～20mg加入5%葡萄糖注射液500mL中以0.1～1.5mg/min速度静脉滴注。注意观察血压、心率等变化。（3）凝血功能障碍或肝功能不全者：鱼精蛋白注射液50～100mg加入生理盐水40mL中静脉滴注。可酌情选用抗纤溶蛋白溶解药，如氨基己酸或氨甲环酸，或增加毛细血管抵抗力和血小板功能的药物如酚磺乙胺，还可给予凝血酶等。（4）其他药物：维生素 K3、云南白药、阿托品、山莨菪碱（654 2）、生长抑素、普鲁卡因、卡巴克络（安络血）等。3. 观察咯血有无缓解·若无缓解可考虑请介入科会诊，评估有无血管介入手术适应证。患者明显烦躁不安，欲从床上爬坐起来。心电监护显示：心率125次/分，血压150/90mmHg，呼吸30次/分，鼻塞吸氧5L/min，SpO290%～95%。床旁护士发现患者神志恍惚，全身大汗淋漓，赶紧呼叫值班医生。患者面色青紫，SpO2 进行性下降，92%、88%、85%……急查血气分析：pH7.32，PaO258mmHg，PaCO238mmHg，BE-6mmol/L，Lac2.1mmol/L。立刻予气管插管，经插管吸出较多血性分泌物，伴血凝块。机械通气后，患者血氧饱和度逐步上升至95%。问题 7 如何判断咯血患者是否出现窒息？考虑存在窒息时如何紧急处理？●答：窒息是导致支气管扩张大咯血患者死亡的最主要原因。在大咯血的救治过程中，应时刻警惕窒息发生。一旦发现患者有明显胸闷、躁动、原先的咯血突然减少或停止、一侧或双侧呼吸音消失、出现喉鸣音、大汗淋漓甚至神志不清等临床表现时，需要考虑存在窒息，应紧急处理。（1）保持气道通畅：采取头低足高45°的俯卧位，尽快用手清除口咽部血块，拍击背部以促进气管内的血液排出。可用大管径吸痰管经鼻腔插至咽喉部吸引血块，并刺激咽喉部促使患者咳出血块。（2）以上措施均无效者行气管插管，通过吸引和冲洗恢复呼吸道通畅，并给予通气给氧。该患者已经出现神志恍惚、大汗淋漓、氧合进行性下降，应考虑气管插管。插管后经气管导管进行持续吸引，必要时给予纤支镜下吸引，以明确出血、堵塞部位。1. 支气管动脉栓塞术·为大咯血的一线治疗方法。适应证：24小时内出血达200mL或内科止血效果不佳者。2. 经支气管镜止血·其优点为能清除气道积血，防止窒息、肺不张和吸入性肺炎等并发症；便于明确出血部位，有助于诊断；可直视下于出血部位行局部药物或其他方法止血。出血部位不明确者可经气管镜确定出血部位，从而为选择性支气管动脉造影和支气管动脉栓塞术创造条件。3. 手术·对反复大咯血用上述方法仍难以止血，咯血量大、直接威胁生命的患者，应考虑外科手术治疗。手术适应证：24小时咯血量超过1500mL或1次咯血达500mL，经内科治疗无效；反复大咯血，有引起窒息先兆；一叶肺或一侧肺有明确的慢性不可逆性支气管扩张病变；对侧肺无活动性病变且肺功能储备尚佳又无禁忌证的情况下考虑肺叶切除术。适合肺段切除的人数极少，绝大部分患者要行肺叶切除。该患者严重咯血窒息，常规药物治疗并未改善，进一步首选支气管动脉栓塞术。予以气管插管、维持气道通畅，改善通气与氧合，请介入科急会诊，评估手术适应证及禁忌证。●答：对于持续咯血、诊断及出血部位不明确者，常规治疗无效或有窒息先兆者，可考虑在咯血相对缓解的间歇期行此项检查，其目的：一是明确出血部位；二是清除气道内的积血；三是配合血管收缩剂、凝血酶、气囊填塞等方法有效地止血。出血较多时，一般先采用硬质支气管镜清除积血，然后通过纤维支气管镜找到出血部位进行止血。目前借助支气管镜采用的常用止血措施如下。1. 支气管灌洗：采用4℃冰生理盐水50mL，通过纤维支气管镜注入出血的肺段，留置1分钟后吸出，连续数次。一般每名患者所需的灌洗液总量以500mL为宜。冰盐水灌洗使得局部血管收缩，血流减慢，从而促进了凝血。2. 局部用药：通过纤维支气管镜将肾上腺素溶液（1∶20000）1～2mL，或凝血酶溶液（40U/mL）5～10mL滴注到出血部位，可起到收缩血管和促进凝血的作用。3. 气囊填塞：经纤维支气管镜将Fogarty气囊导管送至出血部位的肺段或亚段支气管后，通过导管向气囊内充气或充水，填塞出血的支气管，达到止血的目的。同时还可防止因出血过多导致的血液溢入健侧肺，从而有效地保护了健侧肺的气体交换功能。一般气囊留置24～48小时以后，放松气囊，观察几小时后未见进一步出血即可拔管。患者浅镇静，RASS评分-1分。经气管插管、气道吸引大量血性分泌物后，氧合逐渐改善。机械通气，容量辅助控制模式，参数：Vt450mL，f18次/分，FiO260%。监测SpO296%。心电监护：心率118次/分，血压120/68mmHg。复查动脉血气分析：pH7.41，PaO282mmHg，PaCO231mmHg，BE-5mmol/L，Lac1.8mmol/L。介入科医生会诊，患者严重咯血、窒息，常规药物治疗并未改善，有支气管动脉栓塞术的适应证，征得家属同意后完善术前准备，即刻于DSA下行支气管动脉栓塞术。患者3小时前于DSA下行选择性支气管动脉栓塞术，手术顺利。术后回ICU继续予以机械通气、加强气道引流、抗感染、止血等治疗。心电监护：心率92次/分，血压110/62mmHg。血气分析提示：pH7.43，PaO2105mmHg，PaCO232mmHg，BE-3mmol/L，Lac1.3mmol/L。PaO2/FiO2210mmHg。气道血性分泌物较前明显减少。问题 10 基于患者基础病“支气管扩张”，如何评估危险因素及疾病危重度？需要进一步行哪些检查？●答：过去10年的研究已经明确了与支气管扩张不良预后和疾病进展相关的因素。其中包括年龄较大、肺功能差、铜绿假单胞菌定植。最近一项包含3683名受试者的21项观察性队列研究的荟萃分析证实，铜绿假单胞菌定植与死亡率、发病率、住院率增加相关。而在许多患者中，该疾病被认为是特发性或感染后出现，与COPD、结缔组织疾病和免疫缺陷有关。文献报道COPD相关的支气管扩张与疾病严重度有关，类风湿性关节炎相关的支气管扩张也是如此。对于有持续排痰性咳嗽，且症状持续多年、反复急性加重伴咯血、下呼吸道感染不易恢复、COPD治疗效果不好的患者，需做肺功能检查［第一秒用力呼气量（FEV1）、用力肺活量（FVC）、肺容量和扩散容量］和痰液细菌培养，可能有助于评估疾病严重程度。研究发现，64%～79%的患者中即使临床症状稳定，也存在持续气道细菌感染的证据。随着细菌负荷的增加，炎症持续存在，导致气道感染、肺组织破坏和疾病进展的恶性循环。某些病原菌的慢性感染已被证实与临床特征相关，如铜绿假单胞菌的定殖与频繁发作、肺功能下降（FEV1 降低）速度的增加和健康生活质量较差有关。目前两个被验证的严重性评分已应用于临床：FACED评分（表3）［该评分系统包括5个变量，分别是FEV1 占预计值百分比（F）、年龄（A）、铜绿假单胞菌定植（C）、影像学表现（E）及改良英国 MRC呼吸困难指数（D）］和支气管扩张症严重程度指数（BSI）（表4）（在线评分网址：http：//www.bronchiectasisseverity.com/15-2/）。FACED评分可预测5年死亡风险，变量包括预测FEV1%、年龄、慢性假单胞菌定植、支气管扩张的程度（受累叶数）和医学研究委员会呼吸困难量表评分；BSI预测变量包括年龄、体质指数（BMI）、预测的FEV1%、医学研究委员会呼吸困难量表评分以及慢性细菌感染的证据。它最初被证实可以预测住院风险和4年死亡率，最近被发现也可用于预测其他临床结果，如病情恶化、生活质量、肺功能下降和运动能力。表3 FACED 评分系统
表4 支气管扩张症严重程度指数(BSI)
●答：1. 非药物治疗·①气道清洁技术：技术包括依据病变位置行体位引流（表5）、主动呼吸周期训练、呼气正压装置、气道振荡装置和高频胸壁振荡等，定期实施，对改善临床症状、生活质量、肺功能和痰液清除具有不同程度的作用，可减少支气管扩张加重的风险。②加强健康教育：监督门诊患者肺康复计划（包括运动和教育）。2. 药物治疗·①大环内酯类，预防性使用大环内酯类抗生素，通过其抗菌作用和抗炎免疫调节途径来预防支气管扩张恶化。②吸入抗菌药物，主要包括氨基糖苷类、黏菌素、环丙沙星及氨曲南等，目的是降低气道内细菌负荷载量，但其临床有效性有待进一步证实。③吸入黏液溶解剂，有小规模的研究显示雾化吸入溴己新和厄多司坦改善了痰液清除率，并改善肺功能，但也需要更大规模人群的研究来证实。本书介绍链接：呼吸与危重症医学科病房医生工作手册
患者镇痛镇静状态，RASS评分-1分。心电监护示心率82次/分，血压115/65mmHg。仍机械通气，气道内少量淡血性分泌物，双肺呼吸音粗，可闻及少量湿啰音。血气分析提示：pH7.45，PaO2124mmHg，PaCO233mmHg，BE-2mmol/L，PaO2/FiO2300mmHg。撤离镇静后患者神志清楚，四肢肌力良好，通过SBT实验后拔除气管导管，鼻导管吸氧2L/min。
[1] Khoo JK,Venning V, Wong C, et al. Bronchiectasis in the last five years: new developments [J]. J Clin Med, 2016,5(12):115.[2]Smith MP. Diagnosis and management of bronchiectasis [J]. CMAJ,2017,189(24):E828-E835.[3]Panda A,Bhalla AS, Goyal A. Bronchial artery embolization in hemoptysis; a systematic review [J]. Diagn Intery Radiol, 2017,23(4):307-317.[4]Khalil A, Fedida B, Parrot A, et al. Severe hemoptysis: from diagnosis to embolization [J]. Diagn Interv Imaging, 2015,96(7-8):775-788.[5]成人支气管扩张症诊治专家共识编写组，成人支气管扩张症诊治专家共识[J].中华结核与呼吸杂志，2012,35(7):485-492.小师妹和俺建立了资料分享群，邀您互相交流，微信gabstudy
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